Основные виды интеллектуальных нарушений

Анализ мышления неизбежно приводит к вопросу об умственных (мыслительных) способностях, т.е. к вопросу о том, что именно представляет собой наш ум, как устроен, каковы его особенности. Психология решает эти вопросы, исследуя то, что называется человеческим интеллектом, под которым обычно понимается совокупность всех умственных способностей, обеспечивающих человеку возможность решать разнообразные задачи [Радугин, с. 66].

Интеллект подвержен изменению: в течение жизни способность к решению задач изменяется неравномерно. Большинство исследователей сходятся на том, что в первые 20 лет жизни происходит основное интеллектуальное развитие человека, причем наиболее интенсивно интеллект изменяется от 2 до 12 лет. К этому выводу независимо друг от друга пришли Я.А. Пономарев, Л. Терстоун, Ж. Пиаже, Н. Рейли и многие другие исследователи. Интеллект человека достигает своего максимального развития к 19-20 годам, затем наступает фаза стабилизации и с 30-34 лет происходит спад продуктивности интеллектуальных функций.

Развитие общих интеллектуальных способностей зависит не только от возраста, но и от вида деятельности (учебной, профессиональной), которой занимается человек.

В последнее время данные о снижении интеллекта у лиц пожилого возраста подвергаются критике. Сохраняются, в первую очередь, индивидуальные различия интеллекта. Анализируя данные многочисленных исследований, ведущий американский специалист в области тестирования интеллекта А. Анастази приходит к выводу, что снижение интеллекта, связанное с возрастом, проявляется только после 60 лет, а до этого периода различия средних данных по разным возрастным группам объясняются различиями поколений по уровню образования и культуры. Результаты эмпирических исследований говорят о жесткой связи интеллектуальной продуктивности людей в 60-80 лет с их профессией: некоторые интеллектуальные функции с годами могут развиваться даже в преклонном возрасте. Однако с возрастом все же происходит снижение продуктивности основного показателя интеллекта, а именно «общего интеллекта», за счет замедления мыслительного процесса, связанного со снижением скорости обработки информации. Причем скоростные показатели интеллекта по многочисленным данным снижаются уже с 30 лет.

Исследования калифорнийских психологов показали, что индивидуальные показатели интеллекта с 6 до 18 лет могут изменяться в пределах 30 единиц. Эти изменения были связаны не со спонтанными колебаниями, а с различиями в семейном окружении: у детей, оказавшихся в благоприятной эмоциональной среде, уровень интеллекта постоянно повышался, а у детей, по отношению к которым родители не проявляли достаточной заботы, наблюдался процесс снижения интеллекта. По данным американских исследователей, решающим фактором, влияющим на относительный прогресс или регресс в развитии интеллекта, оказался уровень образования родителей. Что касается эмоциональных отношений, то эмоциональная подчиненность родителям влияла на спад IQ в возрасте от 4,5 до 6 лет. Подъем же IQ связан с эмоциональным одобрением со стороны родителей, поощрением инициативы и рассудительности, а также формированием родителями у ребенка еще не нужных для адаптации в данном возрасте умений и навыков.

Развитие интеллекта в школьном возрасте определяется преимущественно внутренней мотивацией ребенка – стремлением к высоким достижениям, тягой к соперничеству и любознательностью. [3]

Интеллект (от лат. intellectus - понимание и познание) – 1) общая способность к познанию и решению проблем, определяющая успешность любой деятельности и лежащая в основе других способностей; 2) система всех познавательных способностей индивида: ощущения, восприятия, памяти, представления, мышления, воображения; 3) способность к решению проблем без проб и ошибок «в уме». Понятие интеллект как общая умственная способность применяется в качестве обобщения поведенческих характеристик, связанных с успешной адаптацией к новым жизненным задачам [там же, с. 349].

Интеллектуальная активность – специфически человеческий способ приспосабливаться к условиям своего существования. По определению американского психолога Д. Векслера, создавшего в 1939 году первую систему измерения интеллекта взрослого человека – Интеллект – это глобальная способность разумно действовать, рационально мыслить и хорошо справляться с жизненными обстоятельствами.

Интеллект представляет собой многомерное явление, которое можно оценивать по трем измерениям: как систему операций с данными (оперативно); как сумму определенных данных (по содержанию); и по тому, к чему приводит наша интеллектуальная деятельность (то есть по её результатам).

Для общих характеристик типа интеллекта конкретного человека используют следующие понятия: а) конкретный практический интеллект, необходимый в повседневной жизни; б) абстрактный интеллект, с помощью которого оперируют словами, терминами, символами; в) «потенциальный интеллект» - совокупность врожденных способностей к мышлению, абстрагированию и рассуждению, достигающих своего потенциального развития к 16-20-летнему возрасту (в зависимости от пола); г) приобретенный интеллект – характеристики общей суммы конкретных навыков, знаний, умений, обретаемых человеком в продолжение всей его жизни.

Как и все функции психики, интеллект находится под воздействием, с одной стороны, наследственности, а с другой – под влиянием окружающей среды (адаптационная обусловленность).

Наследственность	Окружающая среда(адаптационная обусловленность)
генетическая обусловленность;	особенности питания ребенка (в первые 1,5 года)
физическое и психическое здоровье матери в период беременности;	психологическая стимуляция интеллектуальной активности ребенка со стороны взрослых (приюты, детские дома);
хромосомные аномалии;	количество детей в семье.
экологические условия;

ИНТЕЛЛЕКТ (от лат. intellectus понимание, понятие) – определенный уровень развития мыслительной деятельности личности, обеспечивающий возможность приобретать все новые знания и эффективно использовать их в ходе жизнедеятельности.

Попытки создать единую систему «измерения» человеческого интеллекта наталкиваются на труднопреодолимое препятствие: интеллект включает в себя способности к совершенно разнокачественным умственным операциям. Но системы измерений (тесты) получили значительное распространение (шкалы Векслера, тесты Стенфорд-Бине, Айзенка и др.). Чтобы осуществить более или менее целостное и, следовательно, точное измерение интеллекта, обычно используют два «субтеста». В одном предлагаются задачи, требующие действий с использованием слов (ВИП вербальный интеллектуальный показатель), в другом надо выполнить задания, практически не связанные с семантическими действиями (НИП – невербальный интеллектуальный показатель). Общий показатель складывается из их суммы, причем единых правил подобного «сложения» пока не существует.

Наибольшей популярностью пользуется так называемый «коэффициент интеллектуальности», сокращенно обозначаемый IQ, который позволяет соотнести уровень интеллектуальных возможностей индивида со средними показателями своей возрастной и профессиональной группы. Среднее значение IQ соответствует 100 баллам, а самые низкие могут приближаться к 0, самые высокие – к 200. Стандартное (среднее для всех групп) отклонение – 16 баллов в каждую сторону. Таким образом, примерно 68% людей имеют средний показатель IQ – от 84 – 100 баллов. Две другие группы людей (по 16% каждая), результаты которых соответствуют крайним показателям шкалы, рассматриваются или как умственно отсталые (IQ от 10 до 84), или как обладающие высоким (выше среднего) интеллектуальными способностями (IQ от 116 до 180).

Следует признать, что количественные измерения возможностей интеллекта оказались действительно эффективными только в отношении людей, которых принято называть слабоумными.

Важным условием успешного освоения школьной программы ребенком является достижение им так называемой «школьной зрелости» - определенного уровня физического и психического развития, который в идеале достигается к 6-7 годам. При нормальном развитии к концу дошкольного возраста заканчивается «ростовой скачок», изменяющий пропорции тела ребенка, замедляется энергия роста, укрепляется мышечная система, нарастает мышечная масса. Но вегетативная нервная система (регуляция и деятельность внутренних органов, устойчивость, выносливость организма) и периферическая нервная система (ловкость, координированность движений, особенно мелких и точных) – находятся в стадии активного созревания, который будет продолжаться весь младший школьный возраст. Продолжается формирование костной системы.

Особенно важное значение для обучения имеет созревание нервной системы – головного мозга. Развитие головного мозга запрограммировано генетически: в определенной последовательности на каждом этапе развития созревают определенные структуры. Созревание эволюционно молодых отделов происходит под влиянием внешней среды и зависит от поступающей в мозг информации. Умственное развитие ребенка тесно связано с его познавательной активностью – сложным процессом, который включает личностные и физиологические компоненты.

Взаимодействие с окружающим миром, которое лежит в основе познавательной активности, осуществляется через органы чувств. Обработка и анализ поступающей из окружающего мира информации происходят в различных отделах головного мозга; состояние и степень зрелости, которых влияют на качественный уровень протекающих в них процессов.

Наиболее важны для осуществления психических функций и доступны для исследования:

лобная – основные функции (формирование программ поведения, контроль и регулирование деятельности, выделение существенных элементов поступающей информации, сличение и интеграция, абстрактно-логическое мышление, направленное внимание);

теменная – отвечает за анализ и синтез сложных раздражителей, пространственную организацию деятельности, контроль за движениями, связана с организацией внимания, мотиваций и эмоций;

центральная- осуществляет моторную, интегративно-пусковую деятельность;

затылочная- осуществляется начальный этап приема и обработки зрительной информации;

височно-теменно-затылочная область – функция предметного различения, узнавание сложных образов. Она является «зоной перекрытия» корковых отделов зрительного, слухового, вестибулярного и кожно-кинестетических анализаторов, «отвечает» за объединение поступившей от разных органов чувств информации, узнавание и понимание ее;

височная – прием и передача слуховой информации, прием и анализ речевой информации – левое полушарие; неречевые сигналы, оценка тона, тембра, восприятие музыки, шумов – правое полушарие. Глубинные отделы височной области тесно связаны с функцией памяти и с формированием эмоций.

Глубинные структуры мозга участвуют в организации эмоционально-волевой деятельности, процессов памяти, внимания, сна и бодрствования.

Существует тесная взаимосвязь глубинных отделов мозга со структурами коры головного мозга и, прежде всего с лобными отделами. Недостаточность, нарушение функций или поражение какой-либо из перечисленных областей коры или глубинных структур мозга сопровождается нарушениями соответствующих функций. Ни один из отделов мозга не функционирует независимо от других структур. Большое значение в осуществление деятельности головного мозга имеет разделение его на ДВА ПОЛУШАРИЯ. Зеркально похожие, они, тем не менее, различаются в своей деятельности.

Анализируя каждый индивидуальный случай стойких трудностей в обучении и нарушения адаптации к школе, необходимо принимать во внимание не только особенности развития, состояние здоровья и пробелы в учебных знаниях, но и эмоциональное состояние ученика, направленность его личных усилий и интересов.

Учителю приходится встречаться с различными состояниями, ведущими к нарушению усвоения школьных знаний и навыков. Эти состояния редко встречаются в изолированном виде. Появление какого-либо синдрома могут быть фасадом болезни, но гораздо чаще они являются особенностями индивидуального варианта развития и задача тех, кто занимается обучением ребенка – понять его специфические трудности, помочь ему компенсировать те или иные неблагоприятные тенденции развития, адаптироваться к социальным условиям, прежде всего к школьному обучению.

Интеллектуальное развитие человека может быть рассмотрено с позиций нормы и отклонения: от умственной отсталости до одаренности.

Умственная отсталость	Норма	Одаренность
Идиотия*	Статистическая	Интеллектуальная (как один из видов одаренности)
Имбецильность	Функциональная
Дебильность	Идеальная
	Социально-возрастная
	Учебная (предметная)

В Международной классификации болезней (МКБ, 10-й пересмотр) дается следующее определение умственной отсталости: «Умственная отсталость – это состояние задержанного или неполного развития психики, которое в первую очередь, характеризуется нарушением способностей, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей» (с. 222).

Термином «умственная отсталость» обозначается состояние стойкого снижения интеллекта вследствие органического поражения головного мозга. К лицам с нарушением умственного развития относят лиц со стойким, необратимым нарушением преимущественно познавательной сферы, возникающим вследствие органического поражения коры головного мозга, имеющего диффузный (разлитой) характер. Характерной особенностью дефекта при умственной отсталости является нарушение высших психических функций (отражения и регуляции поведения и деятельности), что выражается в нарушении познавательных процессов (ощущений, восприятия, памяти, мышления, воображения, речи, внимания), а также страдают эмоционально-волевая сфера, моторика и личность в целом.

Как особая форма психического недоразвития умственная отсталость может возникнуть у ребенка вследствие различных причин. По этиологии их можно условно разделить на две основные группы: эндогенную (обусловленную как правило генетическими факторами) и экзогенную (обусловленную внешними факторами – инфекции, отравления, травмы и пр.), - возникшие на различных этапах развития ребенка.

I. К ним относятся наследственные заболевания (микроцефалия - значительное уменьшение размеров черепа при нормальных размерах других частей тела и выраженная недостаточность умственного развития: окружность черепа не более 48 см, вес мозга менее 950-1000 г у взрослого; у детей – 30-40 см при весе мозга от 250 до 900 г; фенилкенотурия –особая форма слабоумия, в основе которой лежит наследственно обусловленное нарушение белкового обмена; наследственные болезни соединительной ткани; наследственные дегенеративные заболевания ЦНС и др.); нарушения в строении и числе хромосом (синдром Дауна; олигофрения с ломкой Х-хромосомы; олигофрения при синдроме Клайнфельтера (встречается только у мужчин. Кариотип таких больных представлен 47 хромосомами за счет дополнительной Х-хромосомы – 47ХХХУ); олигофрения при синдроме Шерешевского-Тернера встречается только у женщин и характеризуется отсутствием одной половой хромосомы во всех клетках или в части клеток организма).

II. Различного рода патогенные факторы, которые воздействуют на плод в период внутриутробного развития:

внутриутробные инфекции (токсоплазмоз, листериоз, сифилис, цитомегалия, вирусные – краснуха, эпидемический паратит (свинка), корь, ветряная оспа, грипп и др.;

хронические заболевания матери: сердечно-сосудистой системы, почек и т.п.);

применение лекарственных препаратов;

курение, алкоголизм, наркомания родителей;

неправильное питание матери, различные физические и психические травмы, перенесенные в период беременности, работа женщины на вредном производстве, неблагоприятные условия окружающей среды;

иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору или групповым антигенам крови, проявляющийся в виде гемолитической болезни новорожденных.

III. В период родов патогенными факторами являются родовые травмы мозга, а также нейроинфекции (менингит, менингоэнцефалит, параинфекционный энцефалит), реже ее причиной могут быть черепно-мозговые травмы, интоксикации.

Установлено, что степень снижения интеллекта зависит от времени воздействия патогенного фактора.

Для психолого-педагогического анализа интеллектуального дефекта при умственной отсталости в практике часто используют классификацию М.С. Певзнер, которая выделяет 5 форм умственной отсталости:

Неосложненная форма умственной отсталости;

Умственная отсталость с нарушениями нейродинамики;

Умственная отсталость в сочетании с нарушениями анализаторов;

Умственная отсталость в сочетании с грубыми нарушениями личности;

Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобными формами поведения.

По выраженности интеллектуального дефекта выделяют несколько степеней умственной отсталости. Общепринятая классификация, основанная на систематизации различных форм олигофрении в зависимости от степени интеллектуальной недостаточности, определяют три основные группы: дебильность, имбецильность и идиотию.

В странах Западной Европы и США эти термины используются лишь в узком профессиональном кругу специалистов. В широкой социальной и педагогической практике используется обобщающее определение «труднообучаемые». Степень слабоумия при психическом недоразвитии традиционно подразделяется по выраженности интеллектуального и личностного дефекта. По МКБ 10-го пересмотра ВОЗ выделяются следующие степени умственной отсталости: легкая, умеренная, тяжелая и глубокая в зависимости от количественной оценки интеллекта (IQ). Сопоставление качественной характеристики снижения интеллекта (Россия) количественной характеристики (зарубежные страны) дает следующие соотношения:

IQ	DSM – III Международная система	Российская система
71 и выше	Норма	Норма
50-70	Легкая умственная отсталость, затруднение в учении F 70	Дебильность F 70
Легкая умственная отсталость характеризуется умеренной отсталостью, но способностью использовать речь в повседневных целях. Такие люди способны себя обслужить (прием пищи, умывание. Одевание, контроль за функциями кишечника и мочевого пузыря). Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости, особенно при усвоении чтения и письма. Они способны к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд. В целом, у лиц с легкой степенью умственной отсталости поведенческие, эмоциональные и социальные нарушения и возникающие в связи с ними потребность в терапии и поддержке гораздо больше напоминают проблемы людей с нормальным уровнем интеллектуальности.
35 – 49	Умеренная умственная отсталость, трудности в обучении, F 71	ИмбецильностьF 71
У лиц этой категории отмечается замедленное развитие и понимание речи; отставания в развитии моторики и навыков самообслуживания. Некоторые из лиц с умеренной умственной отсталостью нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни. В зрелом возрасте такие люди обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее такие люди в общем полностью мобильны и физически активны, большинство из них обнаруживают признаки социального развития. У одних лиц с умеренной умственной отсталостью наблюдается высокий уровень оценок по тестам на зрительно-пространственные функции и низкие оценки по речевым тестам, у других – наоборот. То есть одни пациенты могут принимать участие в простых беседах, а другие обладают речевым запасом лишь достаточным для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые пациенты никогда не используют речь, хотя и могут понимать простые инструкции. У большинства лиц с умеренной умственной отсталостью может быть выявлена органическая этиология. В специальных классах, существующих почти при всех специальных школах VIII вида, обучаются дети имбецилы. Они не усваивают общих понятий, правил арифметики и грамматики. За много лет школьного обучения с трудом усваивают лишь элементарные навыки чтения и письма. Трудно, но практически возможно приспособить их к выполнению некоторых видов производительного труда.
25 - 39	Тяжелая умственная отсталость, значительные трудности в обучении, F 72	Идиотия F 72
По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. У большинства больных наблюдаются двигательные нарушения или другие сопутствующие дефекты. У них почти не развита речь, отсутствуют навыки самообслуживания, нарушена координация движений. Такие дети нуждаются в уходе. Они не подлежат обучению в школе. Однако у них можно воспитать элементарные навыки и умения в домашних условиях, если этим занимается олигофренопедагог. По мнению С.Я. Рубинштейн, при умелом подходе можно даже добиться значительных сдвигов в их состоянии.
20 и ниже	Глубокая умственная отсталость, F73
Больные этой рубрики весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких людей неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала. И с ними возможны лишь самые примитивные формы невербальной коммуникации. Они неспособны или мало способны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи или надзоре, они не могут принимать участие в домашних или практических делах.
	Другая умственная отсталость, F7
Эта категория должна использоваться только в тех случаях, когда оценка степени интеллектуального снижения посредством обычных процедур затруднена или невозможна из-за сопутствующих сенсорных или соматических нарушений, например, слепоты, глухонемоты и при тяжелых поведенческих расстройствах или соматической инвалидизации.
	Неуточненная умственная отсталость, F 79
Неуточненная умственная отсталость устанавливается в тех случаях, когда нет достаточной информации по отнесению больного к одной из вышеназванных категорий.

Умственно отсталые лица – разнородная по своему составу группа. В нее входят те, у которых поражение мозга возникло внутриутробно (в период развития эмбриона и плода), во время родов и после родов в период до трех лет, т.е. до становления речи. В этом случае имеет место олигофрения - особая форма психического недоразвития, выражающаяся в стойком снижении познавательной деятельности у детей вследствие органического поражения головного мозга в перинатальный и ранний постнатальный периоды. Термин «олигофрения» был введен немецким психиатром Э. Крепелином. В переводе на русский язык «олигофрения» означает «малоумие», но не является названием какой-либо определенной болезни. Олигофрения это клинически разнородная группа. Это название состояния, возникающего после различных видов поражения ЦНС ребенка в период до развития его речи. Проблемы изучения, обучения и социальной адаптации детей с нарушениями интеллектуального развития разрабатываются одной из отраслей специальной педагогики – олигофренопедагогикой.

Причинами возникновения олигофрении более чем в половине случаев являются генетические аномалии (болезнь Дауна, аномалии половых хромосом и др., около 10% недоразвития связаны с нарушениями активности ферментов и в результате этого с изменениями обмена аминокислот, металлов, солей, жиров и углеводов).

При всем многообразии причин, вызывающих олигофрению, для нее характерны следующие общие признаки: ранний срок поражения ЦНС и последующее прекращение заболевания. При олигофрении психическое развитие ребенка происходит на неполноценной дефектной основе, но длительного течения заболевания у ребенка нет и он практически здоров. Различия в нарушении психики, обусловленные характером разным характером заболевания, как бы перекрываются сходными условиями психического развития. Поэтому дети-олигофрены, несмотря на различия в этиологии заболевания, представляют в известной мере однотипную с психологической точки зрения группу.

По данным Г.Е. Сухаревой, следует различать 3 группы патогенных факторов, обусловливающих возникновение олигофрении: неполноценность генеративных клеток родителей (в том числе наследственные заболевания и патология эмбриогенеза - болезнь Дауна); вредные воздействия на плод в период внутриутробного развития, родовая травма и постнатальные поражения нервной системы ребенка (инфекции, травмы, ожоги) до трех лет.

Олигофрения проявляется в тотальном нервно-психическом недоразвитии. Недоразвитие затрагивает не только интеллект ребенка, но и все остальные функции и психические процессы. У детей с олигофренией отмечается замедленное формирование двигательных навыков по сравнению с нормой: они позже начинают сидеть, ходить, в дальнейшем часто отмечается неточность зрительно-моторной координации, замедление скорости реакции.

Нарушено произвольное внимание, в некоторых случаях недостаточен объем внимания, его распределение и переключаемость. Восприятие у этих детей характеризуется бедностью и недостаточностью: меньший, по сравнению с нормой объем восприятия, затруднение в восприятии зрительно-пространственных соотношений, материала и формы предметов. Отмечается специфическое нарушение памяти: механическое запоминание нарушено незначительно либо вообще не нарушено, при некоторых формах (связанных с гидроцефалией или болезнью Дауна) встречается хорошее механическое запоминание целых предложений без понимания смысла. Опосредованное ассоциативное запоминание развито значительно хуже.

Нарушения функции речи проявляются по-разному в зависимости от степени тяжести и причин олигофрении. Встречаются нарушения речевой моторики, приводящие к неправильному звукопроизношению. Страдает и содержательная сторона речи: недостаточен словарный запас, часто отмечаются нарушения грамматического строя речи. Пассивный словарный запас несколько больше активного, однако затруднено понимание слов и выражений, выходящих за пределы обиходной жизни. Нарушена регулирующая функция речи, ее использование для саморегуляции (самоорганизации) деятельности ребенка затруднено.

Интеллект при олигофрении поражен также тотально и равномерно. Отмечается недостаточность формирования понятий, неспособность к самостоятельному обобщению и отвлечению. Нарушена также функция предметного анализа. При исследовании вербального и невербального интеллекта не отмечается существенной разницы в уровне достижений.

Эмоционально-волевая регуляция также недостаточна. Актуальны только непосредственные эмоциональные раздражители, недостаточна способность к волевому подавлению и контролю эмоциональных импульсов.

Общая незрелость личности проявляется в пассивности, высокой внушаемости, надоразвитии познавательных интересов и волевой регуляции.

Еще одной особенностью психического недоразвития при олигофрении является иерархичность: более поздние высшие формы психических процессов страдают в большей степени, чем элементарные (например, при относительной сохранности элементарных функций моторики - ходьбы, хватания и др. нарушена точная координация движений, мелкая моторика кисти).

Олигофрены способны к развитию, но оно осуществляется замедленно, атипично. Они составляют значительную часть умственно отсталых.

Синдром Дауна.

Среди детей с недостатками развития большое место занимают те, у кого диагностирован синдром Дауна. В специальных учреждениях эти дети составляют 30% и более общего состава групп и классов. Частота синдрома Дауна, по одним источникам, составляет 1 на 700 новорожденных; по другим источникам, частота рождения живых детей с болезнью Дауна составляет 1 на1500 у женщин в возрасте до 30 лет. У женщин в возрасте старше 35 лет ее частота увеличивается в 7 раз. Таким образом, родители зрелого возраста попадают в группу риска.

Механизм не расхождения хромосом в организме матери связывают с различными неблагоприятными факторами (гормональным нарушением в материнском организме, различными неблагоприятными влияниями окружающей среды: ионизирующей радиацией, воздействием токсических химических веществ и другими факторами). «Факторы риска» присущи всей человеческой популяции в равной мере.

Болезнь Дауна относится к хромосомным заболеваниям, в основе которых лежит изменение числа или структуры хромосом. Заболевание названо именем врача, впервые описавшего ее в 1866 году. При болезни Дауна у человека не 46, как в норме, а 47 хромосом (3 хромосомы вместо 2 в 21 паре). Это наиболее частичный вариант данного заболевания. Хромосомный набор у родителей при этом варианте болезни Дауна нормальный.

В более редких случаях (около 2%) при болезни Дауна у ребенка одновременно обнаруживаются как клетки с нормальным числом хромосом, так и клетки с 3 хромосомами вместо 2 в 21 паре. В 1959 году Лежен обнаружил в кариотипе этих детей трисомию по 21 хромосоме. Женщины, которые имеют такой набор клеток, могут рожать как здоровых детей, так и детей с болезнью Дауна. Риск рождения второго ребенка с болезнью Дауна в этом случае велик и достигает 30%. Имеются данные, что интеллект этих детей страдает в несколько меньшей степени, чем в первом случае.

Более редким нарушением хромосом при болезни Дауна является так называемая транслокация, при которой уменьшение хромосомного набора связаны с переносом 21 хромосомы на другую хромосому. Здесь общее число хромосом в кариотипе (видоспецифический набор хромосом индивида) = 46, так как дополнительная хромосома перемещена на какую – либо другую хромосому. Этот вариант заболевания в половине случаев имеет наследственный характер и в половине случаев возникает в результате новой мутации.

При наследственном характере заболевания родители внешне выглядят здоровыми. Частота рождения детей с этим вариантом болезни Дауна не зависит от возраста матери. Но имеет значение, в каком возрасте бабушка ребенка родила его мать с синдромом Дауна. В этом случае отличается более поздний возраст бабушек к моменту зачатия матерей. Раньше полагали, что трисомия (появление третьей хромосомы в паре) имеет место только в яйцеклетке, теперь известно, что эта мутация может возникнуть и в сперматозоидах отца.

Основные признаки заболевания обнаруживаются сразу же после рождения. Характерны уменьшенные размеры головы, уплощенный и искошенный затылок, узкие глазные щели, нависающее как бы третье веко, плоское лицо с вытянутыми скуловыми дугами. Ушные раковины малы и ассиметричны, мочки часто деформированы и приращены, высокое небо, полуоткрытый рот, большой язык, губы толстые в трещинах, волосы на голове скудные и сухие.

Характерны выраженные диспластические изменения скелета, аномалии в строении грудной клетки, конечностей, пальцы рук укорочены, мизинец искривлен. Нередко можно отмечать увеличение промежутка между первым и вторым пальцами стоп, синдактилию* 3 и 4 пальцев. Недоразвитие связочного аппарата приводит к чрезмерной подвижности в суставах. На ладони не редко наблюдается полная поперечная складка.

Все эти проявления общей дисплазии сочетаются с недоразвитием и пороками ряда систем. Наиболее часто наблюдаются врожденные пороки сердца; различные зрительные нарушения (врожденная катаракта, микрофтальм, близорукость, астигматизм). Характерна высокая частота кондуктивных нарушений слуха. Во многих случаях отмечаются эндокринные нарушения: ожирение, снижение основного обмена, что многими авторами связывается с понижением функции щитовидной железы; характерно также недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков.

Все двигательные навыки при синдроме Дауна развиваются с выраженной задержкой, что в значительной степени обусловлено мышечной гипотонией и отставанием в развитии постуральных реакций. Обращает на себя внимание также малая масса тела при рождении, низкий рост, непропорционально по отношению к туловищу короткие конечности. Дети отличаются вялостью, мало кричат, плохо сосут. Признаки могут иметь и стертые формы, поэтому при подозрении на болезнь Дауна необходима консультация генетика, хромосомное обследование.

Нарушения интеллекта варьируются от самых тяжелых степеней умственной отсталости до умеренных и более легких. Во всех случаях характерно сочетание недостаточности логического мышления с выраженной его тугоподвижностью. Интеллектуальные и двигательные нарушения при синдроме Дауна во всех случаях сочетаются с нарушениями речи, у большинства из них позднее развивается речь и стойки дефекты звукопроизношения; дети недостаточно хорошо понимают обращенную к ним речь, их словарный запас беден.

Относительная сохранность эмоциональной сферы, хорошая подражательность детей с болезнью Дауна способствует тому, что интеллектуальная недостаточность этих детей для родителей становится очевидной в несколько более старшем возрасте, обычно после 2 – 3 лет. Дети отличаются конкретным, замедленным мышлением, у них нарушены внимание, смысловая память; механическая память остается более сохранной.

Следует отметить, однако, что эти дети приветливы, общительны, доверчивы, они обычно проявляют нежную привязанность к близким и ухаживающим за ними людьми. Однако, некоторые из них могут быть повышено возбудимы, расторможены, упрямы.

Для таких детей характерно позднее половое созревание и раннее проявление признаков старения организма. В этот период больные утрачивают приобретенные ранее навыки, отличаются пассивностью, бездеятельностью, иногда чрезмерно возбуждены. У таких детей снижена сопротивляемость к инфекциям, часто имеются заболевания сердца, слабость дыхательных путей; поэтому прежде они рано умирали. Применение современных видов медицинской помощи значительно сократило смертность детей с болезнью Дауна в раннем возрасте. Однако способов лечения самой болезни в настоящее время не найдено.

Воспитывают детей с болезнью Дауна теме же методами, которые рекомендованы для детей со средней степенью умственной отсталости. Их можно научить самообслуживанию, домашнему труду, даже вязанию на спицах. Некоторые могут закончить 4 класса специальной коррекционной школы.

При обучении ребенка с болезнью Дауна навыкам самообслуживания необходимо использовать их подражательность. Необходимо создавать как можно больше ситуаций, в которых ребенок мог бы наблюдать за действием взрослого при одевании, раздевании, умывании, уборке помещений и т. д. Если в семье есть еще дети, предоставьте ему возможность как можно больше наблюдать за их действиями и игрой. Если систематически обучать больного ребенка этим действиям, то обязательно будет видна положительная динамика.

Для пробуждения активности ребенка очень полезными являются музыкальные занятия – музыкальная терапия или лечение музыкой, поскольку дети с болезнью Дауна очень восприимчивы к музыке, с удовольствием двигаются под нее, хлопают в ладоши, напевают. Поэтому им полезны специальные игры под музыкальное сопровождение, например катание мяча, ритмические движения, имитация действий персонажей сказок, разучивание простых стихотворений, считалок и т.п. Важное значение имеют специальные игры, направленные на развитие общей моторики, координации движений. Детей следует учить бегать, прыгать, бросать и ловить мяч, скатывать его с горки.

При проведении всех этих занятий следует использовать их характерную особенность – подражательность и музыкальность. Эти дети очень нуждаются в ласках, внимании к себе, малышу необходимо показывать большие яркие картинки, учить его рассматривать их, кратко объяснять содержание.

Особое внимание следует обратить на развитие речи малыша, используя подражательность больного ребенка. Поэтому кроме проведения специальных занятий по развитию речи необходимо использовать принцип комментирования своих действий, за которыми наблюдает малыш, простыми предложениями типа: «я мою руки», «надеваю пальто», «стираю белье» и т. д. Нужно называть предметы и действия, на которых в данный момент сосредоточено внимание ребенка. Делая это постоянно, можно добиться значительного прогресса в развитии его речи.

У детей с синдромом Дауна пассивный словарь намного богаче активного, т. е. они понимают чужую речь лучше, чем говорят сами, поскольку их артикуляционный аппарат недоразвит. Однако, ребенок может достаточно успешно справиться с заданиями, не связанными с использованием собственной речи, например разложить в группы картинки мебели и посуды или показать круг, квадрат.

Дети – дауны эмоциональны. Большинство из них могут испытывать гнев, страх, радость, грусть. Как правило, свои чувства они выражают недостаточно ярко, хотя иногда их переживания даже по незначительному поводу очень сильны. У некоторых детей появляются эпилептоидные черты характера: эгоцентризм, чрезмерная аккуратность, недоброжелательность.

Критерием развития детей с синдромом Дауна в раннем возрасте является игра, а в более старшем - способность к общению с окружающими, возможность выполнения несложных видов труда, т. е. социальная адаптация. Однако достаточно сложно проходит процесс обучения ребенка счету, хотя, если, начать занятия как можно раньше, со временем они приобретут определенные счетные навыки. Следует отметить, что в результате кропотливой и ежедневной работы с ребенком, он обязательно овладеет несложными видами хозяйственно–бытового труда, адаптируется к жизни.

При воспитании в семье такого ребенка у родителей возникает вопрос: «какого уровня развития он может достичь?» Ответ на этот вопрос в значительной степени зависит от того, как рано и как упорно родители будут обучать малыша основным навыкам и умениям.

Основной проблемой в настоящее время является коренное изменение общественного мнения специалистов относительно возможности развития и обучения этих детей и интеграции в среду здоровых сверстников. Важное значение имеет разработка и реализация специальных программ по их творческому развитию. В настоящее время в России создана Ассоциация Даун Синдром, которая в содружестве с ассоциациями других стран разрабатывает программы воспитания, развития и обучения этих детей. Мы верим, что потенциальные возможности развития этих детей могут быть раскрыты в значительно большей степени, чем это осуществлялось до последнего времени.

При продуманно правильном воспитании и режиме они правильно себя ведут и приобретают хорошие привычки. Однако самостоятельно ориентироваться в жизненных ситуациях не могут. Морально – этические правила усваиваются ими с трудом [14, с 12-16, 26-28, 38-39].

Деменция

Меньшая по численности группа – лица, у которых умственная отсталость возникла после трех лет. В результате травм головного мозга, различных заболеваний (менингита, энцефалита, менингоэнцефалита) произошел распад уже сформировавшихся психических функций. Эти состояния называют деменцией. Интеллектуальный дефект при деменции необратим. Например, у ребенка четырех лет деменция может проявляться в распаде фразовой речи, навыков самообслуживания, снижении или потере интереса к игре, рисованию. Поражения при деменции неоднородны. Наряду с выраженными нарушениями в одних областях мозга может наблюдаться большая или меньшая сохранность других его отделов. При этих состояниях чаще наблюдаются более резкие нарушения внимания, памяти, работоспособности, чем восприятия, мышления, речи [15, с. 213].

Распад психических функций, органическая деменция, является характерной моделью поврежденного развития [10, с.137]. В клинике различают два основных вида деменции – это резидуальная органическая деменция и прогрессирующая деменция. Резидуальная деменция проявляется в слабоумии, возникшем в результате остаточного поражения из-за травмы, инфекции, интоксикации. Прогрессирующая деменция становится следствием хронически протекающего менингита, менингоэнцефалита, опухолевого процесса, эпилепсии, склероза и пр.

Г.Е. Сухарева на основе клинико-психологического анализа выделила 4 типа органических деменций у детей в зависимости от ведущего патопсихологического синдрома.

Первый тип характеризуется преобладанием низкого уровня обобщений.

У второго типа на первый план выступают грубые нейродинамические расстройства. Это заметно по резкой психической истощаемости, по плохой переключаемости и устойчивости внимания, по нарушению логического строя мышления с выраженной склонностью к персеверациям.

При третьем типе органической деменции резко выступает недостаточность побуждений к деятельности, что проявляется в вялости, апатии, снижении активности мышления. Как указал В.В. Лебединский, у этих детей в психическом статусе доминировали вялость, медлительность, пассивность; отмечалась эмоциональная бедность, слабость побуждений, отсутствие интеллектуальных интересов.

При четвертом типе – в центре клинико-психологической картины находятся нарушения критики и целенаправленности мышления, с грубым расстройством внимания, импульсивностью. В.В. Лебединский отмечал, что у детей этого типа наблюдалось выраженное полевое поведение. Они отличались хаотичной двигательной расторможенностью, действиями по первому побуждению, склонностью к дурашливости и кратковременным агрессивным вспышкам. Грубые нарушения познавательной деятельности проявляются у детей в нецеленаправленности внимания, в непродуктивности запоминания и фрагментарности воспроизведения; также выявлено недоразвитие пространственного анализа и синтеза, фрагментарность восприятия, наблюдается нарушение критики своего поведения.

При поврежденном психическом развитии ребенок приобретает дефект не раньше 2,5 – 3 лет, когда основные функциональные структуры мозга у него уже сформировались, однако время приобретения дефекта имеет важное значение при анализе специфики поврежденного развития. Структура дефекта при поврежденном развитии в отличие от психического недоразвития отличается парциальностью (частичностью) расстройств. Это могут быть грубые локальные корковые или подкорковые нарушения, что наглядно проявляется в нарушении гнозиса, праксиса, а также в регуляции поведения. Наряду с выпадением отдельных частных корковых функций у ребенка прежде всего отмечаются расстройства эмоциональной сферы.

Поврежденное развитие может наблюдаться и у детей, перенесших тяжелые травмы головного мозга. В клинической практике различают два вида черепно-мозговых травм – это контузия (тяжелая травма мозга) и комоция (сотрясение мозга) и три стадии динамики последствий травмы: острая, подострая и резидуальный период.

В отличие от комоции, при контузии в острой стадии (сразу после травмы) наблюдается длительное расстройство сознания, коматозные состояния, оглушенность, сонливость. У больного наблюдается нарушение ориентировки в окружающем. При комоции в острой стадии отмечается кратковременное расстройство сознания. Однако в обоих случаях у больного наступает адинамия, астения, могут наблюдаться речевые нарушения, амнезии, расстройства сна и пр.

Вопросы для самоконтроля:

Что такое интеллект? Что влияет на его развитие?

Какие виды интеллектуального недоразвития Вы можете назвать?

Назовите причины и степени умственной отсталости?

В чем сущность деменции?